ENTRADA 7: El sendero de la Cita

"Una investigación sobre la mortalidad temprana y la insuficiencia cardiorrespiratoria en pacientes con Fibrodisplasia Osificante Progresiva arroja sesenta muertos (treinta hombres y treinta mujeres) durante treinta y tres años. Para todos los pacientes, la edad media en el momento de la muerte fue de cuarenta años. Los datos fueron suficientes para establecer la causa de muerte en cuarenta y ocho (80%) de las sesenta personas. La esperanza de vida media estimada a partir de los 371 individuos en la comunidad  internacional  fibrodisplasia osificante progresiva que estaban vivos y los sesenta que habían fallecido fue cincuenta y seis años. Las causas más comunes de muerte en pacientes con fibrodisplasia osificante progresiva fueron las insuficiencias cardiorrespiratorias como el síndrome de insuficiencia torácica y neumonía."

Frederick S. Kaplan: “Early Mortality and Cardiorespiratory Failure in Patients with Fibrodysplasia Ossificans Progressiva”. The Journal of Bone and Joint Surgery. Marzo de 2010. [En línea]. Disponible en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2827822/?tool=pubmed. [Citado el 9 de octubre de 2011]

Fuente de Mayor Relevancia

"La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una situación inusual de orden genético en la que el cuerpo genera huesos en sitios donde no deberían desarrollarse normalmente. Estos huesos anormales crecen en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. La formación de hueso fuera del esqueleto es denominada en medicina “osificación heterotópica”. En las personas que padecen FOP, se crecen puentes de hueso extra entre las articulaciones causando restricción e inmovilidad de manera permanente. De algún modo, los pacientes con FOP tienen un doble esqueleto"

Frederick S. Kaplan: “Fibrodysplasia ossificans progressiva” Figura 1. Best Pract Res Clin Rheumatol. Marzo de 2009. [En línea]. Disponible en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2424023/figure/F1/. [Citado el 9 de octubre de 2011]

Frederick S. Kaplan: “Fibrodysplasia ossificans progressiva”. Best Pract Res Clin Rheumatol. Marzo de 2009. [En línea]. Disponible en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2424023/?tool=pubmed. [Citado el 9 de octubre de 2011]

Considero de mayor relevancia la segunda referencia bibliográfica puesto que, aún siendo el primer artículo un año más actual con respecto al segundo, en el primero se trata un tema que estando dentro de una enfermedad rara, cubre principalmente las causas específicas de la mortandad en pacientes con ésta enfermedad rara (FOP), lo cual hace que sea más profundo que el tema que se busca en ésta bitácora. 

En la fuente de mayor relevancia se encuentra que Kaplan publicó un año antes que la primera referencia, un artículo de revisión sobre la Fibrodisplasia Osificante Progresiva, una enfermedad rara. En él se encuentran nociones mucho más globales sobre la enfermedad, puesto que se explica la enfermedad rara desde su diagnóstico, hasta su tratamiento y rehabillitación.

Es un artículo bastante ilustrativo pues pone en evidencia ésta enfermedad rara desde sus inicios, es decir, pone en claro desde el principio a la FOP.